五旬女子突发四肢瘫痪，医生揭示罕见病因及警惕症状

通讯员 简鹿豹 林国山

近日，50岁的张女士（化姓）在结束了依库珠单抗一个疗程的治疗后，已从入院时的“四肢全瘫”状态，到恢复了大部分活动功能，带着泰康同济（武汉）医院神经内科为她精心制定的康复方案，顺利出院。

2024年7月，张女士突然无明显诱因出现呕吐、无食欲，当时张女士人在深圳，就去附近的医疗机构就诊，当时经治疗后症状并没有缓解，一周后又开始出现头晕，继而逐渐出现四肢麻木无力。张女士又去看了中医，并治疗了一周时间，孰料又出现了新的症状——视物模糊、吞咽困难等。

无奈之下，张女士转至武汉一家医院消化内科就诊，经过多项检查后，以“胃潴留、低钾血症、颈动脉粥样硬化”接受对应治疗。“每天输液20个小时左右，虽然呕吐、头晕等症状有所改善，但是四肢无力感依然没有缓解，四肢不能抬起，仅能床上稍微挪动。”张女士的母亲回忆道。

出院后，张女士又马不停蹄回老家湖北某地方医院神经内科住院，经查考虑是延髓髓鞘溶解症，然而治疗一段时间后四肢麻木无力感症状进一步加重。

从发病以来时间已经过去1个多月，20多天以来张女士几乎没有进食，全靠药物支撑，直到8月上旬，经人介绍，张女士在母亲的陪同下来到泰康同济（武汉）医院，此时四肢肌力仅为1级，头部不能抬起及转头，头颅磁共振提示延髓病变。

“来院时患者已经出现全瘫的表现，视物模糊、头晕且头部丧失部分活动能力。”泰康同济（武汉）医院神经内科医生简鹿豹介绍。

考虑到患者病情恶化较快，对常规激素治疗反应不佳，泰康同济（武汉）医院神经内科武强主任带领团队讨论试行大剂量激素冲击治疗及血浆置换治疗，此后虽然患者的部分症状有所改善，但肌力仍然没有明显的变化，波动在1-2级。

武强主任指出，患者延髓病变，首发表现为恶心呕吐，逐渐发展为四肢瘫痪，且病程时间较长，需要考虑一种特殊的中枢神经系统脱髓鞘病变——视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）。NMOSD除了经典视神经炎和脊髓炎外，还有一种特殊类型称为延髓极后区综合征，其突出表现为顽固性呃逆、恶心呕吐及对应磁共振上延髓极后区病灶。血和脑脊液回报AQP4强阳性，证实了视神经脊髓炎谱系疾病的诊断。由于患者发病时间过久，延髓病灶细胞死亡过多，四肢瘫痪时间偏长，武强主任当即建议患者可试用依库珠单抗治疗，并请武汉同济医院神经内科田代实教授指导药物治疗。

据武强主任介绍，视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是一种罕见的中枢神经系统自身免疫性疾病，患者的免疫系统错误地攻击视神经和脊髓，导致视力丧失、肌肉痉挛、四肢瘫痪和大小便失禁等症状。而依库珠单抗是一种人源化单克隆抗体，它通过特异性结合补体系统中的C5蛋白来抑制末端补体途径的激活，从而减少炎症和细胞损伤，在治疗AQP4抗体阳性的NMOSD上有明显的疗效。

在注射了第一针依库珠单抗2小时后，张女士上肢的力量开始好转，病情发展获有效阻断。一周后注射了第二针，她双上肢及头部的活动功能明显恢复，双下肢的恢复情况较慢一些。经过一个疗程的治疗，张女士四肢已恢复大部分活动功能，随即她办理了出院，后续再进行相应的康复治疗及神经修复治疗。

图为NMOSD患者注射第二针依库珠单抗后，上肢恢复部分活动功能

武强主任提醒，NMOSD的特征是病程不可预测和容易复发，该病确诊周期长，容易被误诊为其他疾病。患者曾到中医科、消化科、精神科就诊，最后因为出现四肢瘫痪的表现才被辨识出，后转诊到神经内科。因此如果早期无明显诱因出现视物模糊、顽固性呃逆呕吐、四肢无力等症状时，应引起警惕。